World Hemophilia Day 2024: గాయం తగిలితే రక్తం కారుతూనే ఉంటుంది, అరుదైన వ్యాధి హిమోఫిలియా
World Hemophilia Day 2024: అరుదైన రుగ్మతల్లో హీమోఫిలియా ఒక్కటి. దీని గురించి ప్రజలకు అవగాహన కల్పించడానికిప్రతి సంవత్సరం ఏప్రిల్ 17 న ప్రపంచ హిమోఫిలియా దినోత్సవం నిర్వహించుకుంటారు.
గాయం తగిలితే కాసేపటికి రక్తం గడ్డ కట్టి రక్త స్రావం ఆగిపోతుంది. కానీ కొందరిలో చిన్న గాయం తగిలినా రక్తం గడ్డకట్టదు. రక్త స్రావం జరుగుతూనే ఉంటుంది. ఇలా అరుదైన రుగ్మత హిమోఫీలియా. ఈ రోగంపై ప్రజల్లో అవగాహన పెంచడానికి ఏప్రిల్ 17 న ప్రపంచ హిమోఫిలియా దినోత్సవాన్ని నిర్వహించుకుంటారు. రక్తస్రావాన్ని ఆపడానికి మన శరీరాన్ని నియంత్రించే జన్యువులలో మార్పుల వల్ల ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది. ఈ వ్యాధి అధికంగా పురుషుల్లో వచ్చే అవకాశం ఉంది.
ప్రపంచ హిమోఫిలియా దినోత్సవం చరిత్ర
1989 లో వరల్డ్ ఫెడరేషన్ ఆఫ్ హిమోఫీలియా (డబ్ల్యుఎఫ్హెచ్) ఈ దినోత్సవానికి పునాది వేసింది. హిమోఫీలియా రోగంపై అవగాహన పెంచడం, చికిత్స గురించి తెలియజేయడం కోసం, ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న వారి జీవితాలను మెరుగుపరచడానికి ప్రతి సంవత్సరం ఏప్రిల్ 17 ను హిమోఫిలియా దినోత్సవంగా నిర్వహించాలని నిర్ణయించారు.
హిమోఫిలియా రోగం ఈనాటిది కాదు. ప్రాచీన ఈజిప్టులో హిమోఫిలియా కేసులు నమోదైనట్టు చెబుతారు. హిమోఫిలియా వ్యాధిని ‘రాయల్ డిసీజ్’ అని పిలుస్తారు. దీనికి కారణం విక్టోరియా రాణి. ఆమెకు ఉన్న తొమ్మిది మంది పిల్లల్లో ముగ్గురికి ఈ వ్యాధి ఉంది. విక్టోరియా రాణికి కూడీ ఈ వ్యాధి ఉందని, ఆమె ద్వారా వారసత్వంగా ముగ్గురు పిల్లలకు ఈ రోగం వచ్చినట్టు నిర్ధారించారు.
హీమోఫీలియా అనే పదం హెమోరాఫిలియా అనే పదానికి సంక్షిప్త రూపం. దీన్ని జ్యూరిచ్ విశ్వవిద్యాలయంలో ప్రొఫెసర్ డాక్టర్ షోన్లీన్ , అతని అసోసియేట్ ఫ్రెడరిక్ హాప్ఫ్ సృష్టించారు.
హిమోఫీలియా వారసత్వపు వ్యాధి
రక్తం గడ్డకట్టే సామర్థ్యాన్ని ప్రభావితం చేసే అరుదైన జన్యు వ్యాధి హిమోఫిలియా. ఇది వారసత్వంగా తల్లి దండ్రుల నుంచి పిల్లలకు వస్తుంది. వారికి ఎముక సంబంధిత సమస్యలు, కీళ్ల నొప్పులు, వాపు, అంతర్గత రక్తస్రావం వంటి లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. సరైన సమయంలో నిర్ధారణ చేసి మందులు వాడకపోతే ఒక్కోసారి ప్రాణాంతకంగా మారే అవకాశం ఉంది.
హీమోఫీలియా వ్యాధికి జీన్ థెరపీ రూపంలో చికిత్స ఉన్నప్పటికీ, హీమోఫీలియాతో బాధపడుతున్న వారు కీళ్ల నొప్పులు, ఎముకల సంబంధిత సమస్యలు, వాపు, అంతర్గత రక్తస్రావంతో పాటు చిన్నపాటి గాయాలకే అధిక రక్తస్రావం జరిగి ఇబ్బంది పడతారు. హిమోఫిలియా ప్రాథమిక దశలో ఉన్నప్పుడే నిర్ధారణ చేయాలి. ఈ వ్యాధి ఉన్నవారికి ఏదైనా ఆపరేషన్ జరిగినా, లేదా ఆక్సిడెంట్ జరిగితే ప్రాణాలు పోయే పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది.
హిమోఫిలియా రకాలు
హిమోఫిలియో రెండు రకాలు ఉన్నాయి. హిమోఫిలియా ఎ, హిమోఫిలియా బి. ఇవి వరుసగా ఎక్స్- క్రోమోజోమ్లపై ఎఫ్ 8 లేదా ఎఫ్ 9 జన్యువులో మార్పులు లేదా ఉత్పరివర్తనల వల్ల సంభవిస్తుంది. హిమోఫీలియా ఎ, హిమోఫిలియా బి… ఎఫ్ 8, ఎఫ్ 9 లతో సంబంధం ఉన్న జన్యువులు వరుసగా, గడ్డకట్టే కారకాలను 8 మరియు 9 ఉత్పత్తి చేయడానికి సూచనలను అందిస్తాయి. ఈ జన్యువులలో ఉత్పరివర్తనలు తగ్గినా లేదా గడ్డకట్టే కారకాలకు దారితీస్తాయి. ఇది రక్తస్రావం రుగ్మతలకు దారితీస్తుంది. ప్రభావిత వ్యక్తులలో హిమోఫిలియా తీవ్రత నిర్దిష్ట ఉత్పరివర్తనం, వారి రక్తంలో ఉన్న గడ్డకట్టే కారకం స్థాయిని బట్టి మారవచ్చు.
హిమోఫిలియాకు కారణమయ్యే ప్రభావిత జన్యువు X క్రోమోజోమ్ పై ఉంటుంది. మగవారికి ఒక ఎక్స్, ఒక వై క్రోమోజోమ్ ఉంటాయి. ఆడవారికి రెండు X క్రోమోజోమ్ లు ఉంటాయి. హిమోఫిలియా ప్రధానంగా మగవారిని ప్రభావితం చేస్తుంది.
టాపిక్